TIPOS DE HEMOGLOBINA

• Hemoglobina A o HbA: llamada también hemoglobina del adulto o hemoglobina normal, representa aproximadamente el 97% de la hemoglobina en el adulto. Está formada por dos globinas alfa y dos globinas beta.
• Hemoglobina A2: Representa menos del 2,5% de la hemoglobina después del nacimiento. Está formada por dos globinas alfa y dos globinas delta. Sufre un aumento marcado en la beta-talasemia, al no poderse sintetizar globinas beta.
• Hemoglobina S: Hemoglobina alterada genéticamente presente en la anemia de células falciformes. Afecta predominantemente a la población afroamericana yamerindia.
• Hemoglobina F: Hemoglobina característica del feto.
• Oxihemoglobina: Representa la hemoglobina que posee unido oxígeno (Hb+O₂)
• Metahemoglobina: Hemoglobina cuyo grupo hemo tiene el hierro en estado férrico, Fe (III) (es decir, oxidado). Este tipo de hemoglobina no puede unir oxígeno. Se produce por una enfermedad congénita en la cual hay deficiencia de metahemoglobina reductasa, enzima encargada de mantener el hierro como Fe(II). La metahemoglobina también se puede producir por intoxicación de nitritos.
• Carbaminohemoglobina: se refiere a la hemoglobina que ha unido CO₂ después del intercambio gaseoso entre los glóbulos rojos y los tejidos (Hb+CO₂).
• Carboxihemoglobina: Hemoglobina resultante de la unión con el CO. Es letal en grandes concentraciones (40%). El CO presenta una afinidad 200 veces mayor que el oxígeno por la Hb, por lo que desplaza a este fácilmente y produce hipoxia tisular, pero con una coloración cutánea normal (produce coloración sanguínea fuertemente roja) (Hb+CO).
• Hemoglobina glucosilada: aunque se encuentra normalmente presente en sangre en baja cantidad, en patologías como la diabetes se ve aumentada. Es el resultado de la unión de la Hb con glucosa u otros carbohidratos libres.

También hay hemoglobinas de los tipos: Gower 1, Gower 2 y Portland. Éstas sólo están presentes en el embrión.

HEMOGLOBINA

La hemoglobina (a menudo abreviada como Hb) es una heteroproteína de la sangre, de masa molecular 64.000 (64 kDa), de color rojo característico, que transporta eloxígeno desde los órganos respiratorios hasta los tejidos, en vertebrados y algunos invertebrados.

La hemoglobina es un pigmento de color rojo, que al interaccionar con el oxígeno toma un color rojo escarlata, que es el color de la sangre arterial y al perder el oxígeno toma un color rojo oscuro, que es el color característico de la sangre venosa.

ESTRUCTURA:

La forman cuatro cadenas polipeptídicas (globinas) a cada una de las cuales se une un grupo hemo, cuyo átomo de hierro es capaz de unir de forma reversible una molécula de oxígeno. El grupo hemo está formado por:

 
 

• Unión del succinil-CoA (formado en ciclo de Krebs o ciclo del ácido cítrico) al aminoácido glicina formando un grupo pirrol.
• Cuatro grupos pirrol se unen formando la protoporfirina IX.
• La protoporfirina IX se une a una ion ferroso (Fe²⁺) formando el grupo hemo.

Alteraciones Morfologicas de los Hematies [Globulos Rojos]

ALTERACIONES DE LOS HEMATÍES:TAMAÑO

Anisocitosis
Consiste en la coexistencia, en una misma muestra de sangre, de hematíes de distintos tamaños.

 

Microcitos.

Recibe este nombre el glóbulo rojo que presenta un diámetro inferior a 6.0 micrasSe observan microcitos en entidades que cursananemias por deficiencia de hierro y las talasemias.

 

 Macrocitos:

Son eritrocitos con diámetro superior a 8.5 micras.Su aparición puede estar asociada a: Deficiencia de vitamina B12 y/o ácido fólico.

 

 Megalocitosis

Consiste en la existencia de unos hematíes con un diámetro longitudinal superior a 11 micras. Se produce en las anemias megaloblásticas.hematíes de gran tamaño

ALTERACIONES DE LA FORMA

 

 ACANTOCITO:

 Se presenta como un eritrocito con espículas y proyecciones cortas espaciadas

  

 

DIANOCITOS:

Hematíes con aspecto de diana

Depranocitos

Es una célula elongada con extremos puntiagudos o espiculados que semejan una hoz o media luna.

 

 

 Eliptocito

Es básicamente un disco bicóncavo oval con extremos redondeados, su forma varía desde una simple distorsión ligeramente oval hasta casi cilíndrica

Equinocitos

También llamados estereocitos o astrocitos, consiste en la existencia de unos hematíes con espículas cortas y distribuidas regularmente a lo largo de toda su superficie. Se produce, por ejemplo, en la uremia y en las hepatopatías neonatales

Esferocito .
Cuando el discocito adopta configuración esferoidal se llama esferocito habitualmente también son de pequeño tamaño. Se produce en la anemia inmunohemolítica y, sobre todo, en la esferocitosis hereditaria.

  

Esquistocitosis

Consiste en la existencia de unos hematíes fragmentados. Se produce en la anemia microangiopática, en la hemólisis mecánica por la presencia de una prótesis valvular en el corazón y en las quemaduras graves.

  
Estomatocitosis
Consiste en la existencia de hematíes con una invaginación central en forma de bocaSe produce en el alcoholismo y en las hepatopatías crónicas.

  
 

Excentrocitosis
Consiste en la existencia de unos hematíes cuya Hb está concentrada en uno de sus polos

  

Keratocitosis

Consiste en la existencia de unos hematíes con dos espículas en su superficie. Se produce en la anemia hemolítica microangiopática

  
 
 Poiquilocitosis

Consiste en la existencia de unos hematíes con una sola prolongación alargada que les confiere el aspecto de una raqueta o de lágrima Se produce, por ejemplo, en la talasemia.

  

Alteraciones del color 

 

Anisocromía

Consiste en una falta de uniformidad en la coloración entre unos hematíes y otros

  

 

Hipercromía

Consiste en la existencia de unos hematíes intensamente coloreados

  

Hipocromía

Consiste en la existencia de unos hematíes pálidos y con aumento de la claridad central. Se produce, por ejemplo, en la anemia ferropénica.




  
 

Policromasia

Consiste en la existencia de unos hematíes que presentan una coloración ligeramente basófila

Inclusiones intraeritrocitarias

  

 

Sustancia granulofilamentosa

La sustancia granulofilamentosa o reticulofilamentosa procede, fundamentalmente, de restos ribosómicos agregados

  
 

Cuerpo de Howell-Jolly

Es un pequeño residuo nuclear

  

Cuerpo de Papenheimer

Son acúmulos de hemosiderina unida a proteínas.

  
 

Anillos de Cabot

Están formados por restos de la membrana nuclear o de microtúbulos

  

 

Inclusiones parasitarias

Son ejemplos, las que se encuentran en los hematíes parasitados por distintas formas evolutivas del plasmodium.

GLOBULOS ROJOS...

ERITROPOYESIS
Proceso de formación de nuevos glóbulos rojos o eritrocitos. Se realiza en la médula ósea y está regulado por la hormona eritropoyetina. A partir de células madre de la médula ósea se forman los proeritroblastos, unas células de gran tamaño y núcleo voluminoso. De ellas derivan los eritoblastos, que en sucesivas divisiones acaban perdiendo el núcleo hasta formar reticulocitos. Los reticulocitos maduran, se vierten a la sangre y se convierten en glóbulos rojos.

 
La Eritropoyetina

 La Eritropoyetina (EPO) es una hormona glucoproteica segregada por el rinón y activada en el hígado cuya función principal, que no única, es la regulación de la producción de glóbulos rojos de la sangre y con ello todos los procesos relacionados con la formación de energía por vía aeróbica lo que estimula la creación de eritrocitos. Cuando el cuerpo tiene necesidad de más glóbulos rojos aumenta la producción de eritropoyetina. Los glóbulos rojos tienen una vida media de 120 días.

TROMBOPOYESIS

La serie megacariocítica-plaquetar está formada por un conjunto de células, que originadas en la médula ósea a partir de una célula progenitora común con el resto de las células mieloides (CFU-GEMM), da origen a las plaquetas de sangre perifériferica.
Se distinguen cuatro estadios evolutivos:
o del empleo de anticuerpos monoclonales específicos de esta línea 


Megacarioblasto: elemento más inmaduro
Es el elemento de menor tamaño de esta serie con un núcleo es único, grande, ovalado o bilobulado, con cromatina laxa y numerosos nucleolos. El citoplasma es intensamente basófilo, agranular y puede presentar algunas prolongaciones a modo de pseudópodos.


Promegacariocito, megacariocito granular 


El promegacariocito inicia ya la granulogénesis en distintas áreas de su citoplasma. Es una célula fácilmente identificable por su gran tamaño y por el aspecto característico de su citoplasma, que posee bordes mal limitados y emite numerosas prolongaciones. El núcleo es multilobulado, con cromatina densa y sin nucleolos. En el citoplasma persiste una tonalidad basófila, cubierta zonalmente por numerosas granulaciones azurófilas. El megacariocito posee como características más destacables su gran tamaño (80 o más um) y su elevada 
ploidía. Se distinguen dos tipos de megacariocitos: el megacariocito granular y el maduro.


El granular tiene un núcleo multilobulado, de citoplasma de tonalidad rosada y es de gran tamaño. 


Megacariocito liberador de plaquetas: El más maduro.
Los maduros, liberadores de plaquetas, poseen un extenso citoplasma que ha perdido todo resto de basofilia y está cubierto totalmente por granulación azurófila. El núcleo, también multilobulado o segmentado, posee una cromatina condensada sin nucleolos. Los gránulos azurófilos se disponen especialmente en la periferia en cúmulos que irán delimitando las futuras plaquetas.